发作性睡病的症状是什么？发作性睡病怎么治疗？

　　迄今为止 发作性睡病的不甚明了 医学界认为该病的发生可能与脑干网状结构上行激活系统功能降低或桥脑尾侧网状核功能亢进有关。也有研究认为系常染色体显性遗传性疾病 尽管在某些种族如日本人中发生率较高 但各种族和世界各地均有病例报告。在各种群中其遗传特征均与人HLA最小组织相关基因(DR和DQ位点)密切相关。发病机制为REM睡眠的调节障碍 对紧随在NREM睡眠周期后的REM睡眠的控制丧失。不论在睡眠开始还是在清醒期 进入REM睡眠的倾向均增加 这就导致了发作性睡病。以下是一些提出的假想。

　　Sandyk(1995)认为：松果体及其分泌褪黑素的功能失常可能与本病的发生有关。也有人认为可能与脑外伤 病毒感染 免疫功能紊乱 脑肿瘤 多发性硬化等疾病有关。正常REM睡眠的发生有赖于脑干缝际核5-羟色胺系统对其他递质系统的触发 而此种触发的节律失调可发生本病。

　　Yoss于1960年报告 在1个家族的3代中有12例(7男5女)发病者。动物实验显示 当狗的双亲均为发作性睡病时 所有一窝小狗都受影响 而这些狗和无血缘关系或血缘关系较远的狗交配繁殖的小狗不受影响。传递的模式可能是常染色体隐性遗传。但同时发现 并不是所有种类的狗都显示出发作性睡病的遗传学传递 可能存在不同的。

　　Honda等报告 日本的发作性睡病患者100％表现出人类白细胞抗原HLA-DR2阳性。欧洲和美洲的学者也证实 大多数白种人发作性睡病患者为HLA-DR2 DQWl DW2阳性。但Guilleminault等认为：发作性睡病的传递是多因素的 而且环境因素也起着重要的作用。各种学说各有道理 医学家们也在努力地对发作性睡病的进行着研究。

　　发作性睡病的并发症状并不是太多 最主要的一些症状实际上就是该病本身的症状表现 但是如果病症比较严重的时候 就有并发一些比较难治而常见的疾病的可能 所以 对于发作性睡病 应当早发现早治疗。

　　调查显示 发作性睡病患者除了随时的睡眠发作的症状 有的患者诉说会乏力困倦 并且整天处于低警觉状态 记忆力差 工作效率低下 影响身体健康及工作效率 使生活质量下降。由于发作性睡病的患者睡眠不规律 还可能会长期缺睡 这样可以引致烦躁 抑郁 自主神经功能紊乱 消化功能障碍等以及免疫功能降低 严重时还可并发高血压 心率失常 脑血管疾病 糖尿病 肾病等。

　　了解发作性睡病的并发症对于患者来说是十分重要的。若患者在患有发作性睡病的同时 出现高血压 心律失常 脑血管疾病 糖尿病等等的疾病症状 在治疗这些病症的时候就要考虑发作性睡病的因素 结合患者自身的患病情况 及时的就医进行治疗。

　　发作性睡病的起病年龄一般在儿童期至成年人早期 但在青少年期以前一般不被觉查。以10～20岁为最多 男女发病率相同 少数患者有脑炎或颅脑损伤史 但与本病关系未得到证实。患者第一次出现症状多在青春期 白天发作性嗜睡 猝倒和睡眠瘫痪 以及入睡前幻觉是该病的四个主要症状。

　　1.出现发作性嗜睡症状的患者在清醒时一般处于波动的警醒水平低落状态之下 午后更为明显。嗜睡程度增加时 即发生短促睡眠。大多数患者在发作前先感到睡意加重 仅有少数患者会在极短的时间从相对的清醒状态陷入睡眠。单调的环境 如在阅读和听课时 更容易诱发嗜睡。一些典型病例可发生于各种活动中;例如进食 发言 操作机器 驾驶车辆等。发作性嗜睡每次发作持续数秒钟至数小时 多数持续数十分钟。而睡眠程度大多不深 容易唤醒 醒后一般感到暂时清醒 但是一天可发作数次。

　　2.猝倒(cataplexy)是一种短暂的 完全可逆的运动抑制的发作 表现为突然发作的随意肌肌力丧失或降低。可出现于50％～70％的患者。常由于大笑 发怒 情绪激动 紧张 疲劳或饱食而诱发。猝倒症的典型发作症状为颌部松弛 头向前垂落 双臂倒向一侧和双膝张开 并且肌力完全丧失时可导致创伤甚至骨折。一般情况下发作程度并非都是如此严重 也可仅仅表现为一种短暂的 局部或者全身的一种无力感。患者可主诉视物模糊(睑肌受累) 语言中断(杓肌受累) 呼吸不规则(腹肌或膈肌受累) 膝部轻微弯曲或持物突然坠落(上下肢肌肉受累)。也可伴有不自主运动 如头及眼睑震颤 面部痉挛 也可伴随出现心悸 苍白等自主神经症状。猝倒症状常在情感恢复正常或身体被触及后消失 并且猝倒发作时伴有腱反射的抑制 但始终保持神志清醒。发作频率可隔数天或数月发作1次 也有每天发作4～5次者。一次发作可持续数秒至30min。

　　3.睡瘫症约见于20％～30％的发作性睡病患者 亦可能单独出现。在睡醒后或入睡时(无论为午睡或夜间睡眠)偶然发生四肢弛缓性瘫痪。患者意识清楚 但不能出声或动作 往往伴有焦虑和幻觉。睡瘫症的发作症状多在数秒钟至数分钟缓解 偶然长达数小时。他人碰及患者身体或对其讲话时常可中止发作 但缓解后如不行动可能复发。

　　4.入睡时幻觉可出现于30％左右的患者。常与睡瘫症同时出现。主要在倦睡期发生幻觉 以视 听幻觉为主 亦可能为触 痛觉等体觉性幻觉。内容大多鲜明 多为患者日常经历。

　　发作性睡病发作时经常是以上的几种典型症状或者其中的几个同时出现 患者应当准确的判断症状 及时的进行治疗。

　　由于至今为止发作性睡病的原因还未明确 所以一些防止发作性睡病的产生的用药或治疗就显得不是十分的有效。因此 为了避免患病者发生意外事故 在日常生活中采取一系列防治措施 减少发作性睡病的发作是十分必要的。在生活中 病人应有意识地把生活安排得丰富多彩 多参加文体活动 积极地与他人交往 干些有兴趣的工作 同时尽量避免从事单调的活动。在白天可适当饮点茶或咖啡 以缓解睡意的产生和增加大脑兴奋性。

　　同时 患者自身应当保持乐观的情绪 树立战胜疾病的信心 避免忧郁 悲伤的心情 但也不宜过于兴奋 因为兴奋失度可诱发猝倒发作。患者最好不要独自远行 进行一些危险的游戏和活动 不要从事高空及水下作业 更不能从事驾驶车辆 管理各种信号及其他责任重大的工作 以免发生意外事故 导致患者或者他人的人身财产的损失和社会秩序的混乱。

　　发作性睡病在询问病史和重点神经系统查体基础上 其他必要的有选择性的辅助检查项目包括：

　　一 CT及MRI等检查。

　　二 血常规 血电解质 血糖 尿素氮。

　　三 心电图 腹部B超 胸透 甲状腺功能检查。

　　四 多次小睡潜伏期试验。 多次小睡潜伏期试验(REM)是一种评定嗜睡程度的试验 受试者在一个舒适 安静 光线暗淡的房间里 每隔2小时让其小睡20min共5～6次 通常在10点 12点 14点 16点及18点进行 同时用PSG进行监测 记录从关灯到睡眠开始的时间(根据脑电图) REM期的有无以及出现的时间 一般认为正常人的睡眠潜伏期应在10min以上 如平均在8min以内属于病理性的;小睡中出现REM期且在睡眠起始15min之内(正常人在睡眠起始后90min左右出现) 被认为是一次起始于REM期的睡眠 如果在MSLT中有2次以上起始于REM期的睡眠 而且整夜多导睡眠图又排除了可引起嗜睡的其他疾病 则可以确诊为发作性睡病。

　　五 多导睡眠图(PSG)检查。检查可以将SAS与发作性睡病区别开来 SAS有典型的呼吸事件发生 少数发作性睡病患者也有睡眠呼吸暂停(Zancone 1973) 与OSAS的鉴别有无病理性REM睡眠。

　　六 带有胫前肌电图的PSG检查 可以诊断PLMS 其特征是胫骨前肌电有周期性爆发活动 持续0.5～5s 伴有15～60s的间歇。

　　发作性睡病的患者在平时的饮食中提倡清淡 注意饮食规律 同时根据医生的建议合理饮食和安排食物的营养结构。若患者食用了高油脂的食物 那么患者的病症表现会更加严重。由于食用了过于油腻的脂肪类菜肴后 人体消化脂肪时血液就要聚集到消化道上 这势必影响大脑的血液供应量 从而使人饭后产生疲惫现象 工作效率下降。患者可以适量吃一些韭菜 蒜苗等 而富含维生素A的黄绿蔬菜对于恢复精力 消除困倦有很好的效果。

　　在日常的生活中 患者应当多吃一些吃蔬菜和水果 这是由于蔬菜和水果中富含大量的人体需要的维生素。多吃蔬菜和水果 可以保证膳食结构平衡 这对人体维持正常功能 保持旺盛精力有积极的作用。

　　对于发作性睡病的患者我们还提倡吃姜 姜有辛辣味 能使人精神振奋 缓解睡意。

　　由于发作性睡病的不清 所以治疗该病主要是以对症为主。所以了解疾病的性质是十分重要的 患者应充分认识到治疗此病只是一个良性过程 不会发展得更为严重。药物治疗主要有两大类：

　　1.治疗白天嗜睡的苯丙胺类兴奋剂 主要是通过突触前机制增加单胺能的传递而抑制REM睡眠。

　　常用的药物有：利他灵 10～20mg 2～4次/d口服 国外最大剂量为80～120mg/d 对日间过度睡眠效果最好 尤其用于病初之治疗;苯丙胺(安非他明) 可加服匹莫林(异匹莫林)37.5mg 2～3次/d口服 以延长清醒期 增强安非他明的疗效;右苯丙胺(右旋苯丙胺) 50～60mg/d;去氧麻黄碱(甲基苯丙胺) 20～25mg/d;哌甲酯(哌醋甲酯) 10～20mg 2～3次/d;匹莫林 10～30mg 2次/d。

　　治疗本病的“金标准”药物为右旋安非他明。去氧麻黄碱( 甲基安非他明)作用最强 对用其他药物治疗无效的患者有一定疗效。兴奋剂治疗无效时 应采取两种办法：①测定苯丙胺( 安非他明) 血浆浓度。②睡眠潜伏期测定以明确是否确实无效。

　　2.治疗猝倒 睡眠瘫痪 入睡前幻觉的三环类抗抑郁药和SSRIs药物 可能通过阻滞去甲肾上腺素重吸收达到治疗作用。如普罗替林 2.5～20mg/d;氯丙咪嗪 25～200mg/d。

　　对于发作性睡病的治疗只是一个良性过程 不会发展得更为严重。患者不要产生过度的思想负担和恐惧心理。但发作性睡病可以影响患者的智力 有人认为发病年龄愈小 对智力的影响愈大。因此 一旦确诊应尽早治疗。